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什么是扩张型心肌病

扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy or DCM),也称充血性心肌病,表现为心脏功能减弱,各心腔扩大,不能充分泵血。心脏功能的减弱也会影响肺,肝和其它器官。

DCM是心肌病(cardiomyopathies)的一种,主要是心肌(myocardium)功能受到影响。不同的心肌病都有各自影响心脏正常功能的原因。在DCM中,一部分心肌细胞膨大,而且没有明显原因。左心室和(或)右心室的收缩泵功能受损,导致了进一步的心脏肥大。

扩张型心肌病作为一种常见的心肌病,男性发病频率高于女性,发病年龄主要集中于20到60岁。三分之一的充血性心力衰竭(CHF)患者是由于患有DCM。DCM在儿童中也有发现。

扩张型心肌病原因

扩张型心肌病尽管并未发现明显病因,扩张性心肌病很可能是由于各种毒性物质,代谢产物或病原体损伤心肌细胞导致的。也可能是心肌梗塞导致随后的心肌层纤维化损伤心肌细胞。急性病毒性心肌炎的后遗症通过免疫机制也可能导致扩张型心肌病。自身免疫机制也被认为是DCM的一种病因。在酗酒,围产性心肌病,甲状腺疾病,兴奋剂使用者,和慢性心动过速患者中都发现了DCM的可逆表征。DCM常被称为原发性扩张性心肌病,就是因为导致发病的机理尚不清楚。

扩张型心肌病遗传学

20%到40%的患者的家族中发现了了编码心肌细胞细胞骨架,收缩蛋白的基因突变。虽然这种疾病在遗传学上是异源性的,但它的发生大多表现出常染色体显性遗传的形式。而像Alström综合症中发现的常染色体隐性遗传,X染色体连锁以及线粒体遗传也有发现。扩张型心肌病患者的亲属在临床前表现出无心肌改变症状。

尽管相比白人这种疾病在非裔美国人中发病更高,在各种人群中都有改病症的发现。

扩张型心肌病相关症状

对于许多该病的患者来说,扩张型心肌病并不一定会影响寿命或生存状况。然而,少数该病患者症状严重,并有一定几率导致猝死。心脏病专家应该验证他们的诊断并对患者的病情和患并发症的几率作出评估。对于某些病人来说,可能会逐渐引起左侧或右侧充血性心力衰竭。在患者出现明显症状前的数月甚至数年就可能已经发生左心室扩张。

可能会有隐约的胸痛,但典型的心绞痛并不常见,这表明可能该病会伴有缺血性心脏病。有时还会发生心律失常引起的晕厥或全身性栓塞。

 

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