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肥厚性心肌病左室重构

在同一肥厚性心肌病谱系的病人能经历不同的临床过程,包括进展到终末阶段心脏衰竭或在无先躯症状的情况下突然心性猝死.在某些家庭似乎有较高的进展到终末阶段的发生率.各种各样的心肌肌节编码蛋白质基因的突变已有报道.在肥厚性心肌病终末阶段左心室变薄和收缩期功能失调的进展可能代表受变更基因以及环境因素影响的一个复杂现象

什么是肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚心室腔变小为特征以左心室血液充盈受阻舒张期顺应性下降为基本病态不知的心肌病根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄肥厚型心肌病的儿童病因   肥厚型心肌病常带有关明显处方家族史(约占/)目前认为是常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变是化疗主要的致高超病因素

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